افتح القائمة الرئيسية

پورفيرين

بنية پورفين، أبسط پورفيرين
مجموعة هيم من الهيموگلوبين. ذرة الحديد (Fe) في الوسط تظهر باللون الأحمر، مركبة إلى أربع من ذرات نيتروجين الداخل الذين يظهرون باللون الأزرق.

الپورفيرينات porphyrins أصبغة أرجوانية اللون، ذات بنية أساسية تضم أربع حلقات من البيرول، متصلة بجسور الجذر CH، تؤدي إلى تركيب أنواع مختلفة من البرفيرين. تتركب البرفيرينات في معظم أنسجة البدن مؤدية في النهاية إلى تشكل الهيم، أما الهيم فهو أحد العوامل المركبة للهيموغلوبين. ويحتوي جزيء الهيموگلوبين أربع سلاسل من الغلوبين وأربعة جزيئات من الهيم. وتعد طلائع الكريات الحمر والكريات الحمر والكبد أهم أماكن تركيب الهيم وإنتاجه، وأي خلل في إحدى مراحل تركيب الهيم يؤدي إلى تراكم طلائع البرفيرين أو أحد أنواع البرفيرين في أماكن إنتاجها وفي المصل، وينجم عن ذلك زيادة في طرحها في البول والبراز مؤدية إلى مجموعة من المتلازمات المرضية تعرف بالبرفيرية porphyria. وأهم أنواع البرفيرين في الجسم هي:

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

فهرست

التخليق

التخليق الحيوي

 
Heme synthesis—note that some reactions occur in the cytoplasm and some in the mitochondrion (yellow)
الإنزيم substrate الناتج Chromosome EC OMIM پورفيريا
ALA synthase Glycine, succinyl CoA D-Aminolevulinic acid 3p21.1 2.3.1.37 125290 none
ALA dehydratase D-Aminolevulinic acid Porphobilinogen 9q34 4.2.1.24 125270 ALA-Dehydratase deficiency
PBG deaminase Porphobilinogen Hydroxymethyl bilane 11q23.3 2.5.1.61 176000 acute intermittent porphyria
Uroporphyrinogen III synthase Hydroxymethyl bilane Uroporphyrinogen III 10q25.2-q26.3 4.2.1.75 606938 congenital erythropoietic porphyria
Uroporphyrinogen III decarboxylase Uroporphyrinogen III Coproporphyrinogen III 1p34 4.1.1.37 176100 porphyria cutanea tarda
Coproporphyrinogen III oxidase Coproporphyrinogen III Protoporphyrinogen IX 3q12 1.3.3.3 121300 coproporphyria
Protoporphyrinogen oxidase Protoporphyrinogen IX Protoporphyrin IX 1q22 1.3.3.4 600923 variegate porphyria
Ferrochelatase Protoporphyrin IX هيم 18q21.3 4.99.1.1 177000 erythropoietic protoporphyria

التخليق المعملي

 
Brilliant crystals of meso-tetratolylporphyrin, prepared from 4-methylbenzaldehyde and pyrrole in refluxing propionic acid
 


الكيمياء فوق الجزيئية

 
An example of a porphyrins involved in host-guest chemistry. Here, a four-porphyrin-zinc complex hosts a porphyrin guest.[1]


. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

انظر أيضاً

معرض الصور

الهامش

يونس قبلان. "البرفيرين والبرفيرية". الموسوعة العربية.

  1. ^ Sally Anderson, Harry L. Anderson, Alan Bashall, Mary McPartlin, Jeremy K. M. Sanders (1995). "Assembly and Crystal Structure of a Photoactive Array of Five Porphyrins". Angew. Chem., Int. Ed. Engl. 34: 1096–1099. doi:10.1002/anie.199510961.CS1 maint: multiple names: authors list (link)

وصلات خارجية