البهاق أو البهق Vitiligo أحد الأمراض الجلدية المنتشرة في العالم ويعرف تحديداً بزوال اللون الطبيعي للجلد على شكل بقع لونية واضحة في الجلد، وقد يكون شاملاً للجسم كله كما قد يكون في مكان واحد.

بهاق
Vitiligo
Vitiligo2.JPG
البهاق على يدين داكنة البشرة
النطق
التخصصDermatology
الأعراضPatches of white skin[1]
المدةLong term[1]
المسبباتUnknown[1]
عوامل الخطرFamily history, other autoimmune diseases[2]
الطريقة التشخيصيةTissue biopsy[2]
العلاجSunscreen, makeup, topical corticosteroids, phototherapy[1][2]
التردد1% of people[3]

تتكون البقع التي تشكل مرض البهاق بسبب فقدان الخلايا الملونة التي تنتج مادة الميلانين ، والتي توجد بشكل أساسي طبيعي في الجلد وفي حويصلات الشعر والفم( أي الشفاه) والعيون ( لون العينين ) وبعض من الأجزاء العصبية المركزية، وتعتبر كمية ونوعية خلايا الميلانين هي العنصر المحدد للون الجلد والشعر والعيون التي تميز الناس عن بعضهم البعض.

البهاق هو خلل صبغي ينتج عن تحطم الخلايا القتامينية( melanocytes ) و هي الخلايا التي تنتج الصبغة في الجلد، الأغشية المخاطية (الأنسجة التي تبطن داخل الفَم و الأنف و المناطق الجنسية و الإخراجية)، و شبكيّة العين ( و هي الطبقة الداخلية في مقلة العين). كنتيجة لتحطم هذه الخلايا، تظهر رقع بيضاء على أجزاء مختلفة من الجلد على الجسم. حتى الشعر الذي ينمو في المناطق المصابة يبيض في العادة

ويعد البهق vitiligo من الأمراض الجلدية الهامة بسبب شيوعه إذ يقدر انتشاره بنسبة 1٪ من مجموع سكان العالم.

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

تعريف المرض

يعرف البهق بأنه مرض جلدي يتظاهر بشكل بقع ناقصة الصباغ تغطي مساحة متفاوتة من الجسم. يعود نقص الصباغ إلى اختفاء الخلايا القتامينية من الجلد والأغشية المخاطية والأجربة الشعرية مكان الإصابة.[4]

والبهق على سلامته واقتصار أعراضه على تبدل لون الجلد له انعكاسات نفسية مهمة على المصاب به خاصةً في بلادنا بسبب الموروث الفكري الذي يمزج بين هذا المرض ومرض الجذام النادر اليوم في بلادنا، والذي يعد من الأمراض المعدية والمشوهة بسبب إصابته الجلد والأعصاب والعديد من الأجهزة الداخلية بالجسم.


الأعراض والعلامات

المرض يصيب الإناث والذكور ويشاهد بأي سن ولكن البدء غالباً ما يكون في العقد الثاني والثالث من العمر. يتظاهر البهق ببقع ناقصة الصباغ بيضاء ناصعة بأحجام مختلفة، حدود هذه البقع واضحة. ويلاحظ أغلب الأحيان في المحيط اشتداد للون الجلد الطبيعي، وغالباً ما يزول لون الأوبار والأشعار مكان الإصابة ولكنها تبقى سليمة.

ولا يلاحظ على هذه البقع البيضاء depigmentation أي وسوف أو ضمور للجلد كما أن الحس بهذه البقع يبقى سليماً، والبقع غير حاكة. يختلف عدد البقع من مريض إلى آخر وتتوزع غالباً بشكل ثنائي الجانب متناظر قليلاً، وهناك مناطق معينة في الجسم أكثر عرضة للإصابة من غيرها، فتكثر البقع في الأماكن المكشوفة مثل ظهر اليدين والساعد والوجه وخاصة الأجفان وحول الفم كما تكثر في الأماكن المعرضة للرضوض مثل الركبتين والساقين والمرفقين والساعدين، كما قد يصيب فروة الرأس ويتظاهر بخصلة منعزلة من الشعر الأبيض، وقد يصيب الأغشية المخاطية الفموية والتناسلية.

يتظاهر البهق ببقعة واحدة أو أكثر وتتوسع البقع أحياناً، وقد تشمل مساحات واسعة من الجلد فهناك حالات تشمل الجلد كله، وتبقي على بقع صغيرة من لون الجلد الطبيعي.

ومن الصعب جداً التنبؤ بسير المرض وانتشاره إذ يختلف من مريض إلى آخر، ويجب التنويه أن للشمس أثراً رئيسياً في إظهار وضوح المرض كما أن للشمس أثراً مؤذياً، ففي حالات تعرض المريض المصاب بالبهق مدة طويلة لأشعة الشمس الحادة يمكن أن تصاب بقع البهق بحروق شمسية قد تصل إلى درجة الفقاعات.

وتكون أول أماكن ظهوره على الأيدي غالباً، ويمكن أن يظهر في أنحاء الجسم كافة. ويتميز البهق بحدوث أماكن ناقصة الصباغ تماماً وصريحة الحدود ومتعددة، وهي تأخذ بالاتساع تدريجياً.


الأنواع

  • الطرفي: أماكن الإصابة: الشفاة - الأطراف - الأعضاءالتناسلية
  • المنتشر: يشمل معظم الجسم- بشكل يزيل اللون الأساسي من كامل الجسم في بعض الحالات.
  • القطعي: جهة واحدة من الجسم ويتبع انتشار الأعصاب السطحية، ويكون محدوداً للغاية.
  • البقعي: محدودة- فقط في عدة مناطق من الجسم
  • الثابت: هو الحالة التي استقرت على وضعها لمدة تزيد عن عام.
  • مرض حالة كوبنر: تظهر بقع البهاق في أماكن الجروح والاصابات المختلفة ويدل ذلك على حلة المرض النشطة
  • الشامة الهالية: هالة بيضاء تحيط بشامة ملونة- وقد تكون علامة على بداية الاصابة بالمرض.

التشخيص

يجب أن يفرَّق مرض البهق عن بعض الأمراض الجلدية التي قد تشبهه من ناحية إحداثها لنقص بالتصبغ، منها الطفحة الإكزيمية (الإكزيماتيد) الجافة القاصرة التي تصيب وجه الأطفال والأجزاء المكشوفة من جسمهم خاصة. كما يفرق عن النخالية المبرقشة القاصرة، وهي مرض فطري يصيب البالغين غالباً ويتوزع على الجذع خاصة. كما يجب أن يفرق البهق عن أمراض أخرى كالجذام والبقع الناقصة الصباغ التالية لأمراض جلدية التهابية.

مسببات المرض

إن سببيات البهق وآليته الإمراضية ما زالت مجهولة. ثمة نظريات عدة تفسر أسبابه منها النفسية والوراثية إذ إنه في 35٪ من المرضى في سوابقهم الأسرية إصابة بالبهق.

والنظرية الأخرى هي المناعة وتفترض في البهق مناعة ذاتية، ويؤيد ذلك ترافق هذا المرض مع أمراض مناعية أخرى مثل التهاب الدرق وفقر الدم الوبيل والسكري والثعلبة، إضافة لوجود أضداد نوعية في مصول مرضى البهق.

وهناك النظرية العصبية التي تفترض انطراح مادة من نهاية الأعصاب الجلدية تثبط الخلايا القتامينية ويؤيد ذلك توزع بعض حالات البهق على مسير بعض الأعصاب.

ونظرية تخريب الخلايا القتامينية الذاتي بسبب عوز المناعة الطبيعية.

ذكر معظم المرضى بدء الاصابة بالبهاق بعد حرق شمسي شديد، وآخرون ربطوا بدء ملاحظتهم للمرض بمشكلة نفسية أو عاطفية مروا بها ، كما يحدث بعد موت عزيز أو وقوع طلاق أو حادث مأسوي لسيارة أو غيرها من الفواجع الانسانية.

أما الاعتقاد الشائع حالياً أنه لدي مرضى البهاق خلايا ملونة لديها استعداد وراثي طبيعي للتلاشي والاختفاء ، وأن هذا التلاشي يحدث بآلية مناعية عصبية بحته.

مسبب البهاق غير معروف، لكن الأطباء والباحثين لهم عدة نظريات مختلفة. أحد النظريات هي أن الأفراد المصابون طوروا اضدادا تحطم الخلايا القتامينية في أجسامهم. وتقول نظرية أخرى أن الخلايا القتامينية تدمر نفسها بنفسها. و أخيراً، ذكرت بعض التقارير الطبية أن حالات كحروق الشمس أو الأزمات العاطفية تسبب البهاق؛ على أية حال، لم تثبت صحة هذه التقارير من ناحية علمية

المعرضون للاصابة بالبهاق

تصل نسبة الإصابة بالبهاق الاجمالية حول العالم إلى 1-2% من سكان الكرة الأرضية، ويبدأ المرض في 50% من الحالات قبل سن ال20 عاماً، وفي ثلث من اجمالي الحالات توجد إصابة عند أكثر من فرد في العائلة الواحدة.

ترتفع عن المرضى المصابين بالبهاق نسبة الاستعداد أكثر من غيرهم للإصابة ب :

حوالي 1 إلى 2 بالمائة من سكان العالم، أو ما يعادل 40 إلى 50 مليون شخص، مصاب بالبهاق. في الولايات المتحدة، من 2 إلى 5 مليون شخص مصابون بهذا الخلل. خمسة وتسعون بالمائة من الأفراد المصابون طوروا الحالة قبل عيد ميلادهم الأربعين. يصيب هذا الخلل جميع الأجناس البشرية سواء كانوا ذكور أو إناث.

يبدو أن نسبة الإصابة عالية بين الأفراد الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية (الأمراض التي يقوم فيها نظام المناعة لدى الشخص برد فعل ضدّ أعضاء أَو أنسجة لجسم هذا الفرد) . تتضمّن هذه الأمراض الذاتية المناعة فرط الدرقية (غدة درقية شديدة النشاط) ،قصور adrenocortical (الغدة الكظرية لا تنتج ما يكفي من هورمون corticosteroid)، داء الثعلبة areata (رقع من المناطق الصلعاء)، و فقر الدم الخبيث ( مستوى منخفض من خلايا الدم الحمراء سببها فشل الجسم في إمتصاص فيتامين بي12). العلماء لا يعرفون السبب الي يجمع ما بين البهاق وهذه الأمراض. مع ملاحظة، أن أكثر المصابين بالبهاق لا يعانوا من هذه الأمراض.

قد يكون البهاق وراثيا، أي أنه ينتقل بين الأجيال. الأباء المصابون لديهم فرصة أعلى لإنجاب أطفال سيطورون هذاالخلل. و مع ذلك فنسبة أصابات التي تعزى للتأثير الوراثي قليلة نسبيا

العلاج

 
قدم مصابة بالبهاق.

الهدف والغاية المرجوة من المعالجة هي إعادة اللون أو التخفيف بقدر المستطاع من الفروق اللونية بين البقع ولون الجلد الطبيعي، مع عدم وجود دواء فعال في أغلب الأحيان لهذا المرض. ويجب أن لا تهمل المعالجة لما لهذا المرض من تأثير سيئ على نفسية المصاب. تعتمد المعالجة على تنشيط صباغ البقع، ويتم هذا بطريقة دوائية وهي الشائعة أو بالطريقة الجراحية وهي قليلة التطبيق.

تعتمد المعالجة الدوائية على إعطاء مواد محسسة ضيائياً عن الطريق العام أو موضعياً مع التعرض بعدها للأشعة فوق البنفسجية A أو لضوء الشمس مباشرة، مثال عليها طريقة الـ PUVA التي تعتمد على إعطاء مواد البسورالينات Psoralens داخلاً مع التعرض للأشعة فوق البنفسجية A والاستجابة لهذه الطريقة تختلف من حالة لأخرى وتبدأ عادة بعد أكثر من شهر من بدء العلاج وعودة التصبغ الكامل لايحدث إلا في 20٪ من الحالات وفي 60٪ تحدث استجابة جزئية بشكل بقع مصطبغة ضمن البقع خاصة حول الأجربة الشعرية، عند الأطفال لا تعطى البسورالينات داخلاً ولكن تطبق خارجاً مع التعرض للأشعة.

ومثال آخر على هذا النمط من العلاج المحسس الضيائي هو إعطاء الخلين مع التعرض بعد نصف ساعة لأشعة الشمس أو للأشعة فوق البنفسجية A والنتائج الإيجابية مماثلة للطريقة السابقة.

وهناك معالجات خاصة عند بعض الأقوام ففي كوبة مثلاً يستعمل علاج الميلاجينين، وهو دواء مستخلص من المشيمة البشرية ويطبق خارجاً مع التعرض للشمس أو للأشعة تحت الحمراء، تدعي الدراسات الكوبية أن نسبة الشفاء التام تصل إلى 30٪، ولكن لاتوجد على هذه الطريقة دراسات دقيقة في بلاد أخرى.

وفي حالات كون بقع البهق قليلة وصغيرة الحجم يمكن أن تستخدم المراهم الستيروئيدية التي قد تعطي تصبغاً في بعض الحالات. من الطرق المتبعة عندما يشمل البهق مساحات واسعة إزالة لون الجلد الطبيعي الباقي ونتائجه ليست أكيدة.

الطرق الجراحية: وهي نادرة التطبيق تستعمل عندما تكون البقع محصورة وتعتمد على طعوم بشروية من جلد سليم توضع على بقع البهق بعد إزالة البشرة عنها بإحداث فقاعات.

ويمكن الإشارة إلى الطرق البسيطة من تغطية البقع بمراهم ثابتة لفترة لها درجات ألوان مختلفة بحسب لون جلد المريض.

ويتوقف علاج البهاق على النوع المصاب به المريض، فالبهاق البقعي على سبيل المثال يعتبر أيسر الأنواع علاجاً و النوع الطرفي أصعبها وتوجد للعلاج طريقتان:

العلاج الظاهري

 
كريم أوپزيلورا أول علاج يُدهن يومياً لعلاج البهاق.


في 22 يوليو 2022، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية، على أول دواء منزلي لعلاج البهاق في طفرة لعلاج الحالة التي تصيب ملايين الأميركيين.[5][6]

ودواء أوپزيلورا، الذي طورته شركة ولمنگتن الأميركية، هو كريم طبي يمكن وضعه مباشرة على بقع تغير اللون على جلد الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 12 وما فوق، وفق صحيفة "ديلي ميل" البريطانية. يشار إلى أن هذا أول دواء من هذا القبيل يحصل على هذه الموافقة.


إلى ذلك استعاد العديد من المرضى في التجارب السريرية تصبغهم بعد حوالي 6 أشهر من الاستخدام مرتين يومياً للكريم الذي أظهر نتائج أقوى بعد عام كامل من العلاج. وقال هيرفي هوبينوت، الرئيس التنفيذي للشركة:

  "نحن فخورون بالعلماء وفرق التطوير التي جعلت هذا الإنجاز ممكناً، ويسعدنا أن مرضى البهاق المؤهلين لديهم الآن خيار لمعالجة إعادة التصبغ".  

وقد أظهر العقار نتائج واعدة في المرحلة الثالثة من التجارب السريرية، التي اكتملت مؤخراً وشملت 600 مشارك. وأظهر أولئك الذين استخدموا الكريم تحسناً ملحوظاً في لون بشرتهم، حيث وصل نصفهم إلى عتبة إعادة تصبغ ناجحة بعد عام. فيما تمكن حوالي 15% من المشاركين في التجربة من الوصول إلى هذه النقطة في غضون 24 أسبوعاً فقط.

حذرت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية من احتمالية التعرض نتيجة استخدام دواء "أوپزيلورا" لعلاج البهاق، ومنها ما يلي:[7]

  • التهابات خطيرة
  • أمراض القلب
  • تجلط الدم
  • السرطان
  • التعرض للوفاة

ولم تظهر هذه المشكلات في التجارب السريرية لدى أولئك الأشخاص الذين استخدموا العقار الموضعي، ولكن تم الإبلاغ عنها بأعداد صغيرة لأولئك الذين تناولوا النسخة الفموية من الدواء.


العلاج بالاسترجاع اللوني

يتم استرجاع اللون بطريقتين : اما بالدواء واما بالجراحة.

الدواء للبهاق القليل الانتشار نسبياً:

العلاج الموضعي: كريمات السترورئيدات (الكورتيزون) التي يجب أن تؤخذ تحت إشراف طبي لاختيار النوع المناسب منها والحد من تأثيراتها الجانبية على قدر الامكان.

ومن أمثلة الأدوية الموضعية أيضاً وصف مركبات السورالين مع التعرض للشمس أو للأشعة فوق البنفسجية A، و يمكن أن يعطي الدواء على شكل محلول يوضع دهناً على المنطقة المصابة ثم تعرض للشمس أو للأشعة A اما هذا أو ذاك.

هذه العقاقير تجعل الجلد حساساً للأشعة فوق البنفسجية بشكل عام، وقد تحدث حروق وتتكون فقاعات إذا ما كان التعرض للشمس أو الأشعة البنفسجية أكثر من اللازم.

علاجات موضعية أخرى: عقار السودوكتاليز ولا زال قيد البحث.

وكذلك دهان فيتامين (د) كعامل مساعد لنجاح العلاج بالأشعة ( الشمس أو البنفسجية )


. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

العلاج بأجهزة (PUVA)

يؤخذ عقار السورالين على شكل حبوب عن طريق الفم وبعد ساعتين بالتمام يجب تعريض المريض للأشعة A بجهاز PUVA ويلزم الاستمرار على التعرض لتلك الأشعة من 2-3 مرات في الأسبوع.

عقار السورالين يحرض الخلايا الملونة على الانتقال لأماكن الاصابة ومن ثم إنتاج الميلانين مرة أخرى وتختلف استجابة المرضى لهذا العلاج الا أنه حوالي 75% من المرضى يستجيبون له بشكل جيد.

بعد مرور 2-3 أسبوع من بدء تعاطي العلاج تبدو الحالة للمريض أسوأ مما كانت عليه بسبب اسمرار الجلد الطبيعي وزيادة التباين اللوني بينه وبين المناطق المصابة بالبهاق، لكن مع الوقت تبدأ عودة اللون تدريحياً للجلد ويبدأ ظهور التحسن بمرور الأيام.

على المريض وضع عازل شمسي قوته 15 أو أكثر بعد العلاج، ويعاد استخدامه بعد السباحة والتعرق كذلك ، ويجب وضع نظارة شمسية خاصة لوقاية العين خلال فترة التعرض وبقية يوم العلاج.

العلاج بالأشعة فوق البنفسجية ذات الحزمة الضيقة- نارو باند

يعد علاجاً حديثاً ويكون بالتعرض للأشعة فوق البنفسجية الضيقة B و يؤدي إلى ضبط حالة المرض وتحسينه بنسبة جيدة.

ويكون بتعريض المريض للأشعة B لعدد من الثواني في بدء جلسة العلاج ثم تزداد تدريجياً حسبما يقرره الطبيب المسئول عن الحالة.

لا يلزم تناول حبوب كما في حالة العلاج بالأشعة A كما لا يلزم وضع نظارة شمسية سوى أثناء الجلسة العلاجية فقط.

يكون العلاج على جلسات (ثلاث جلسات في الأسبوع) ويلاحظ التحسن بعد 15 - 20 جلسة في المتوسط.

على أنه قد تمتد فترة العلاج لتصل إلي عدة أشهر حسب مستوى الحالة.

الليزر

هناك جهاز الإكزيمر ليزر مؤخراً وهو يعمل على علاج مناطق محدودة ولكن بشكل أسرع.

الجراحة

يتبع العلاج بالجراحة في حالات البهاق الثابت وهناك عدة طرق:

  • الوشم لبعض الحالات المحدودة التي لا تستجيب للعلاجات الأخرى بشكل جيد.
  • زراعة التطعيمات الشعرية وذلك لاحتواء البصيلات الشعرية على خلايا ملونة أكثر ولكن يحد من استخدام هذه الطريقة بالذات ظهور الشعر في المناطق غير المشعرة.
  • الخزعي وهو عبارة عن أخذ تطعيمات صغيرة عديدة من مناطق الجلد السليم ووضعها في مناطق الجلد المصاب.
  • الترقيع الجلدي بعدة طرق وأحسنها الشفط (الفقاعات) حيث أنها لا تترك آثاراً في غالب الأحوال.
  • زراعة الخلايا الصبغية الذاتية

الإزالة اللونية

لو كان لدى مريض البهاق أكثر من 50 % من المناطق الواضحة ولا يرغب المريض في اعادة لونه فيمكن إزالة اللون باستخدام كريم خاص.

تتم إزالة اللون عند نسبة تتراوح ما بين 90 - 95 % من المرضى خلال فترة عام أو يزيد.

العلاج لا بأس به لكن قد يحدث أحياناً فرط حساسية من الدواء أو عدم استجابة له وعند ذلك لابد من وقف العلاج على الفور إذا لم تكن دهانات الحساسية ذات فائدة.

يجب على المريض بعد إزالة اللون أن يستخدم دهانات واقية من أشعة الشمس مدى الحياة وتجنب التعرض لأشعة الشمس الزائدة.

زراعة الخلايا الصبغية الذاتية

تعد أحدث الطرق العلاجية الجراحية لمرض البهاق على مستوى العالم ن حيث يتم فصل الخلايا القتامينية وتركيزها في المختبر قبل إعادة زراعتها في المنطقة المصابة بالمرض.

تجرى هذه العملية في العيادات العادية (بدون اقامة بالمستشفيات، فهي تستغرق برمتها حوالي 3 ساعات فقط.

الجدير بالذكر أن العلاج بدأ بهذه الطريقة في أمريكا في جامعة يل Yale University ثم جرى التطوير على يد العالم السويدي ماتس اولسون ومعه فريق طبي في اماكن محدده من العالم ومن ضمنها من الدول العربية المملكة العربية السعودية على سبيل المثال لا الحصر.

مشاهير مصابون

 
عانى مايكل جاكسون من البهاق لمدة عامين، توضح الصورة حالته أثناء المراحل الأولى من الاصابة[8]

انظر أيضا

المراجع

  • ROOK, WILKINSON, EBLING, Textbook of Dermatology (Blackell scientific publication Oxford 1992).
  • LOUIS DUBERTRET, Thérapeutique dermatologique (Flammarion, Paris 1991).
  • DEGOS ROBERT, Dermatologie (Flammarion, Paris 1981).

المصادر

  1. ^ أ ب ت ث خطأ استشهاد: وسم <ref> غير صحيح؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماة Lancet2016
  2. ^ أ ب ت خطأ استشهاد: وسم <ref> غير صحيح؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماة NIH2014
  3. ^ خطأ استشهاد: وسم <ref> غير صحيح؛ لا نص تم توفيره للمراجع المسماة Wh2016
  4. ^ الموسوعة العربية - البهق
  5. ^ العربية.نت (2022-07-23). "خبر سار لمرضى البهاق.. أول دواء منزلي يعيد الجلد لطبيعته". www.alarabiya.net.
  6. ^ الأحداث الأمريكية (2022-07-22). "بشرى سارة لمرضى البهاق.. هيئة الغذاء والدواء الأمريكية تصرّح رسمياً علاج "أوبزيلورا" كأول دواء فعال لـ #علاج_البهاق بعد أن كان هذا المرض غير قابل للشفاء".
  7. ^ هدى عبد الناصر (2022-07-23). "ثورة طبية- FDA تعتمد أول دواء لعلاج البهاق". www.elconsolto.com.
  8. ^ Original by Alan Light

وصلات خارجية

Support organizations

الكلمات الدالة: