فيپوما

Classification	V · T · D ICD-10: C25.4 or E16.8; MeSH: D003969; DiseasesDB: 13877;
External resources	MedlinePlus: 000228; eMedicine: med/2379 med/2399 ped/2428; Patient UK: فشل عرض الخاصية P1461: لم يتم العثور على الخاصية P1461. فيپوما; Orphanet: 97282;

VIPoma
VIPoma
التخصص	علم الأورام

الفيپوما (VIPoma، /vɪˈpoʊmə/) هو نادر ورم أصم عصبي نادر^[1] التي تفرط في إنتاج الببتيد المعوي الفعال في الأوعية (وبالتالي VIP + -oma). معدل الإصابة هو حوالي 1 لكل 10000000 في السنة. . عادة ما تنشأ الفيبومات (حوالي 90 ٪) من خلايا بيتا في البنكرياس غير الجزيرية. ترتبط أحيانًا بأورام الغدد الصماء المتعددة من النوع 1. ما يقرب من 75%–50% من الفيبومات تكون خبيثة ، ولكن حتى عندما تكون حميدة ، فهي إشكالية لأنها تميل إلى تسبب متلازمة محددة: الكميات الهائلة من الببتيد الفعال وعائيا تسبب متلازمة الإسهال المائي العميق والمزمن وما ينتج عنه من الجفاف ونقص بوتاسيوم الدم واللاهيدروكلوريَّة والحماض،, الاحمرار وانخفاض ضغط الدم (من توسع الأوعية ) ، فرط كالسيوم الدم ، وفرط السكر في الدم.^[2]^[3] هذه المتلازمة تسمى متلازمة فيرنر موريسون ( VMS ) ، متلازمة WDHA (من الإسهال المائي - نقص بوتاسيوم الدم - اللاكلورهيدريا) أو متلازمة كوليرا البنكرياسية ( PCS ). يعكس الإسم الأطباء الذين وصفوا المتلازمة لأول مرة..^[4]

. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

العلامات والاعراض

المظاهر السريرية الرئيسية هي الإسهال المائي لفترات طويلة (حجم البراز الصائم> 750 إلى 1000 مل / يوم) وأعراض نقص بوتاسيوم الدم والجفاف . يعاني نصف المرضى من إسهال مستمر نسبيًا بينما يعاني الباقون من فترات متناوبة من الإسهال الشديد والمتوسط. يعاني ثلثهم من الإسهال قبل أقل من عام من التشخيص ، ولكن في 25٪ ، يكون الإسهال موجودًا لمدة 5 سنوات أو أكثر قبل التشخيص. ومن الأعراض الشائعة الخمول وضعف العضلات والغثيان والقيء وآلام البطن المغص. يحدث نقص بوتاسيوم الدم واضطراب تحمل الغلوكوز في أقل من 50٪ من المرضى. فقد حمض المعدة هي أيضا ميزة. أثناء نوبات الإسهال ، نادرًا ما يحدث احمرار مشابه للمتلازمة السرطاوية.^[5]

التشخيص

إلى جانب الصورة السريرية، مستوي الببتيد الفعال وعائيا صائماً في مصل الدم قد يأكد التشخيص، و التصوير المقطعي المحوسب والتصوير الومضاني لمستقبل السوماتوستاتين تستخدم لتحديد مكان الورم ، التي عادة ما تكون النقيلي اثناء العرض^[6]

تشمل الاختبارات ما يلي:

اختبارات كيمياء الدم (لوحة التمثيل الغذائي الأساسية أو الشاملة)
الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب للبطن
التصوير بالرنين المغناطيسي للبطن
فحص البراز لمعرفة سبب الإسهال ومستويات الكهرل
مستوى الببتيد المعوي (VIP) في الدم^[7]

العلاج

الهدف الأول من العلاج هو تصحيح الجفاف. غالبًا ما تُعطى السوائل عن طريق الوريد (سوائل في الوريد) لتعويض السوائل المفقودة في الإسهال. الهدف التالي هو إبطاء الإسهال. يمكن أن تساعد بعض الأدوية في السيطرة على الإسهال. أوكتريوتيد ، وهو شكل من صنع الإنسان من هرمون السوماتوستاتين الطبيعي ، يعيق عمل الببتيد الفعال وعائياً.^{[بحاجة لمصدر]}

أفضل فرصة للعلاج هي الجراحة لإزالة الورم. إذا لم ينتشر الورم إلى أعضاء أخرى ، فغالبًا ما يمكن للجراحة علاج الحالة.^{[بحاجة لمصدر]}

بالنسبة لنقيلات المرض المنتشرة ، يمكن أن يكون العلاج بالنويدات المشعة لمستقبلات الببتيد (PRRT) فعالاً للغاية. يتضمن هذا العلاج ربط النويدات المشعة (Lutetium-177 أو Yttrium-90) بنظير السوماتوستاتين (أوكتريوتات أو أوكتريوتيد). هذه طريقة جديدة لتوصيل جرعات عالية من إشعاع بيتا لقتل الأورام. يبدو أن بعض الأشخاص يستجيبون للعلاج الكيميائي المركب المسمى كابسيتابين وتيموزولوميد ولكن لا يوجد تقرير بأنه شفي تمامًا الأشخاص من الفيبوما.^{[بحاجة لمصدر]}

مآل

يمكن للجراحة عادة علاج الفيبوما. ومع ذلك ، في ثلث إلى نصف المرضى ، انتشر الورم بحلول وقت التشخيص ولا يمكن علاجه.^{[بحاجة لمصدر]}

المراجع

^ "VIPoma" في قاموس دورلاند الطبي
^ Mansour JC, Chen H (Jul 2004). "Pancreatic endocrine tumors". J Surg Res. 120 (1): 139–61. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007. PMID 15172200.
^ "VIPoma | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov (in الإنجليزية). Retrieved 2018-04-17.
^ Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). "Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia". Am J Med. 25 (3): 374–80. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5. PMID 13571250.
^ "Carcinoid Tumors and Syndrome". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 5 July 2021.
^ Sandhu S, Jialal I. "ViPoma". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. Retrieved 5 July 2021.
^ Sandhu S, Jialal I. "ViPoma". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. Retrieved 5 July 2021.

Jensen RT, Norton JA. Endocrine tumors of the pancreas and gastrointestinal tract. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease . 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2010:chap 32.
National Cancer Institute. Islet cell tumors (pancreatic) treatment PDQ. Updated October 31, 2008.

وصلات خارجية

[1] "VIPoma" في قاموس دورلاند الطبي

[2] Mansour JC, Chen H (Jul 2004). "Pancreatic endocrine tumors". J Surg Res. 120 (1): 139–61. doi:10.1016/j.jss.2003.12.007. PMID 15172200.

[3] "VIPoma | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov (in الإنجليزية). Retrieved 2018-04-17.

[4] Verner JV, Morrison AB (Sep 1958). "Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia". Am J Med. 25 (3): 374–80. doi:10.1016/0002-9343(58)90075-5. PMID 13571250.

[5] "Carcinoid Tumors and Syndrome". The Lecturio Medical Concept Library. Retrieved 5 July 2021.

[6] Sandhu S, Jialal I. "ViPoma". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. Retrieved 5 July 2021.

[7] Sandhu S, Jialal I. "ViPoma". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine. Retrieved 5 July 2021.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

Classification	V · T · D ICD-10: C 25.4 or E 16.8 MeSH: D003969 DiseasesDB: 13877
External resources	MedlinePlus: 000228 eMedicine: med/2379 med/2399 ped/2428 Patient UK: فشل عرض الخاصية P1461: لم يتم العثور على الخاصية P1461. فيپوما Orphanet: 97282